Edition du 22-04-2018

Accueil » Et aussi » Médecine » Recherche

Myopathies: le complexe desmine/myotubularine offre de nouveaux espoirs thérapeutiques

Publié le jeudi 9 décembre 2010

Une équipe de chercheurs de l’IGBMC (unité mixte Inserm/CNRS /Université de Strasbourg) vient de mettre en évidence un lien inattendu entre deux formes de myopathies. Ils ont en effet identifié dans le muscle une interaction forte entre deux protéines : la myotubularine et la desmine, impliquées respectivement dans la myopathie congénitale myotubulaire et les desminopathies. Ces résultats sont publiés le 6 décembre 2010 dans The Journal of Clinical Investigation.

Ces recherches ont été financées par l’Association Française contre les myopathies (AFM) grâce aux dons du téléthon, l’Agence Nationale pour la recherche (ANR), la Fondation pour la Recherche Médicale (FRM) et le Collège de France. Les myopathies sont des maladies génétiques rares qui entraînent la dégénérescence des muscles parfois dès l’enfance. Plus de 200 maladies neuromusculaires sont ainsi répertoriées. Avec les fonds récoltés grâce au téléthon, l’AFM a financé les travaux de J.Laporte à hauteur de 542.000 euros en 10 ans.

Myotubularine et desmine, un partenariat essentiel pour nos muscles
Depuis de nombreuses années, l’équipe de Jocelyn Laporte, directeur de recherche à l’Inserm, travaille sur la compréhension des myopathies. En 1996, Jocelyn Laporte et Jean Louis Mandel découvraient le gène de la myotubularine (MTM1), dont la protéine correspondante est absente dans une myopathie congénitale appelé la myopathie myotubulaire (ou centronucléaire). Depuis, leurs recherches se focalisaient sur la compréhension des mécanismes de la maladie et la détermination de la fonction de la myotubularine dans le muscle. Grâce à un partenariat fort avec le laboratoire de diagnostic génétique du CHRU de Strasbourg, les chercheurs ont pu travailler directement sur les muscles de patients.

En cherchant des partenaires protéiques de la myotubularine dans le muscle, ils se sont intéressés à la desmine, une protéine du cytosquelette également impliquée dans d’autres myopathies, les desminopathies. Aujourd’hui, les travaux menés dans l’équipe par le Dr. Karim HNIA montrent une interaction forte et une collaboration entre ces deux protéines dans les muscles. « Une mutation de la myotubularine provoque des agrégats de desmine dans les cellules, comme dans les desminopathies,» précise t-il. Grâce à des observations détaillées, les chercheurs ont ainsi mis en évidence le rôle de ce complexe non seulement dans l’organisation de nos muscles, mais également dans la préservation de leur équilibre énergétique : « Des expériences menées en absence de myotubularine ont mis en évidence une perturbation de la dynamique des mitochondries, la fabrique d’énergie des cellules ».

Ces résultats publiés aujourd’hui dans la revue « The Journal of Clinical Investigation» offrent de belles perspectives pour le développement de nouvelles thérapies et médicaments ciblant ces deux types de myopathies.

Source : Inserm

Myotubularin controls desmin intermediate filament architecture and mitochondrial dynamics in human and mouse skeletal muscle ; Karim Hnia, Helene Tronchère, Kinga K. Tomczak,  Leonela Amoasii, Patrick Schultz, Alan H. Beggs, Bernard Payrastre, Jean Louis Mandel, and Jocelyn Laporte








MyPharma Editions

Médicaments pédiatriques : les derniers avis du Comité de l’EMA (mars 2018)

Publié le 20 avril 2018
Médicaments pédiatriques : les derniers avis du Comité de l’EMA (mars 2018)

L’ANSM revient sur la dernière réunion ( 20-23 mars 2018) du Comité des médicaments pédiatriques (PD CO) de l’Agence européenne des médicaments (EMA). Le PDCO a rendu au cours de cette session 2 avis favorables de PIPs (Plans d’Investigations Pédiatriques), dans les indications suivantes :

Servier rachète la branche Oncologie de Shire pour 2,4 milliards de dollars

Publié le 20 avril 2018
Servier rachète la branche Oncologie de Shire pour 2,4 milliards de dollars

Le laboratoire pharmaceutique français Servier vient de conclure un accord définitif, d’un montant de 2,4 milliards de dollars, portant sur l’acquisition de la branche Oncologie du laboratoire Shire, l’un des leaders mondiaux de la biotechnologie dans le domaine des maladies rares.

AB Science : avis négatif du CHMP pour le masitinib dans la sclérose latérale amyotrophique

Publié le 20 avril 2018
AB Science : avis négatif du CHMP pour le masitinib dans la sclérose latérale amyotrophique

AB Science, la société pharmaceutique spécialisée dans le développement d’inhibiteurs de protéines kinases (IPK), a annoncé que le Comité du Médicament à Usage Humain (CHMP) de l’Agence européenne des médicaments (EMA) a adopté une opinion négative pour la demande d’autorisation de mise sur le marché du masitinib dans le traitement de la sclérose latérale amyotrophique chez l’adulte.

Philippe Teboul nommé General Manager de Bristol-Myers Squibb France

Publié le 20 avril 2018
Philippe Teboul nommé General Manager de Bristol-Myers Squibb France

Le 23 avril 2018, Philippe Teboul prendra la direction de la filiale française du groupe biopharmaceutique Bristol-Myers Squibb et il sera également nommé Président d’UPSA SAS. Il succèdera à Jean-Christophe Barland, nommé Président de Bristol-Myers Squibb Japon, Corée et Taïwan.

P&G acquiert l’activité santé grand public de Merck KGaA pour 3,4 milliards d’euros

Publié le 19 avril 2018
P&G acquiert l'activité santé grand public de Merck KGaA pour 3,4 milliards d'euros

Le géant américain Procter & Gamble a annoncé jeudi la signature d’un accord d’acquisition de l’activité Consumer Health du groupe pharmaceutique allemand Merck KGaA pour un montant d’environ 3,4 milliards d’euros.

Leem : un nouvel accord-type de branche sur le temps de travail pour les entreprises de moins de 50 salariés

Publié le 19 avril 2018
Leem : un nouvel accord-type de branche sur le temps de travail pour les entreprises de moins de 50 salariés

Le 5 avril dernier, le Leem a signé avec la CFDT, la CFTC, l’UNSA et la CFE-CGC un nouvel accord-type de branche sur le temps de travail, dans les entreprises de moins de 50 salariés.

Yves L’Epine désigné à la présidence du G5 Santé

Publié le 19 avril 2018
Yves L’Epine désigné à la présidence du G5 Santé

Le G5 Santé a annoncé la désignation d’Yves L’Epine, Directeur Général du groupe Guerbet, à la présidence de l’association. Comme annoncé par le think tank le 29 mars dernier, Marc de Garidel, Président du G5 Santé depuis 2011, a souhaité cesser toute responsabilité au sein de l’association.

Newsletter

Chaque lundi, notre newsletter gratuite





MyPharma Editions
Recherche d'offres d'emploi
Fermer

Fermer

Les dernières offres d'emploi

Déposer votre cv Inscrivez-vous aux alertes emploi


Nominations

Documents

L'application Iphone MyPharma Editions