Minoryx : autorisation de la FDA pour le lancement d’un essai de Phase 3 dans l’Adrénoleucodystrophie cérébrale

Minoryx Therapeutics, société de biotechnologie en phase d’enregistrement spécialisée dans le développement de thérapies pour les troubles orphelins du système nerveux central (SNC), a annoncé l’approbation par la Food and Drug Administration américaine (FDA) de son essai clinique de Phase 3 (CALYX) évaluant son candidat principal, la lériglitazone, pour le traitement de patients masculins adultes atteints d’adrénoleucodystrophie liée à l’X (X-ALD) couplée à une adrénoleucodystrophie cérébrale (cALD).

Le protocole de l’essai CALYX a reçu l’approbation de la FDA et du Comité d’Examen Institutionnel central. Les principaux préparatifs pour le début de l’essai ont été achevés et le recrutement des patients devrait commencer d’ici la fin du deuxième trimestre 2023, les résultats étant attendus d’ici la fin de l’année 2025.

« Minoryx s’efforce de développer des options thérapeutiques pour les patients atteints de X-ALD et nous disposons désormais d’une voie approuvée vers le marché américain et d’un essai de phase 3 conçu pour confirmer le potentiel de modification de la maladie de la lériglitazone », déclare Marc Martinell, Directeur Général de Minoryx. « CALYX sera financé d’une part par un financement de série C et d’autre part par le produit de notre collaboration européenne stratégique avec Neuraxpharm. Nous sommes impatients de lancer cet essai qui pourrait fournir une option thérapeutique importante aux patients souffrant de cette maladie orpheline dévastatrice qui présente de forts besoins médicaux non satisfaits. »

CALYX recrutera 40 patients adultes de sexe masculin atteints de X-ALD et présentant une cALD progressive, définie par la présence de lésions cérébrales rehaussées par gadolinium. Une campagne de présélection sera lancée dans les sites participants afin d’identifier les patients adultes présentant des lésions cérébrales. Il s’agit d’un essai contrôlé par placebo avec une randomisation 1:1, dont le critère d’évaluation principal est le « délai jusqu’au décès » ou « jusqu’à l’alitement avec assistance respiratoire permanente ». La durée de l’essai est adaptable et une première lecture d’efficacité pré-spécifiée est attendues à 18 mois. Si nécessaire, des évaluations d’efficacité ultérieures à 27 et 36 mois pourront également être menées. Une option permettra de finaliser l’étude à n’importe lequel de ces trois points dans le temps si la différence statistique significative est atteinte.  Les patients adultes atteints de cALD et présentant des lésions marquées au gadolinium subissent une détérioration cognitive rapide et leur survie est comprise entre 3 et 4 ans.

La conception de CALYX s’appuie sur les résultats des essais ADVANCE et NEXUS et du programme d’utilisation compassionnelle en cours, dans le cadre duquel la lériglitazone a démontré sa capacité à stopper la progression des lésions. L’analyse intermédiaire de l’étude NEXUS (récemment présentée à la conférence de l’American Academy of Neurology) a montré qu’après 24 semaines de traitement, tous les patients étaient cliniquement stables et présentaient, après évaluation radiologique, soit un arrêt de la maladie soit une stabilisation de la croissance des lésions. Les changements radiologiques identifiés étaient similaires à ceux obtenus avec la transplantation de cellules souches hématopoïétiques (HSCT) ou la thérapie génique ex-vivo. La lériglitazone devrait donc apporter un bénéfice clinique similaire aux patients atteints de cALD.

L’essai CALYX sera mené dans des centres d’excellence sélectionnés aux États-Unis et en Amérique du Sud. Minoryx a nommé le Dr. Ali Fatemi du Kennedy Krieger Institute de Baltimore, aux États-Unis, en qualité d’investigateur principal au niveau mondial de l’essai.

« Il existe un besoin médical majeur non satisfait pour un traitement capable d’arrêter ou de ralentir la progression de la maladie dans la cALD, la majorité des patients, et en particulier les adultes, ne disposant d’aucune option thérapeutique », conclut le Dr Ali Fatemi, investigateur principal mondial de CALYX. « Les résultats de la lériglitazone sont jusqu’à présent très encourageants et l’objectif, avec CALYX, est de confirmer le bénéfice clinique de la lériglitazone et de fournir aux patients atteints de cALD un traitement capable d’arrêter ou de ralentir leur déclin neurologique et de prolonger leur vie ».

Source et visuel : Minoryx Therapeutics